Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Krankheitsbild ALS

Was ist eine Amyotrophe Lateralsklerose?
Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um eine fortschreitende Schädigung (Degeneration) der Nerven des Körpers, die die Muskulatur versorgen (motorische Nerven). Es werden überwiegend die motorischen Nerven befallen. Der Befall führt zu einer zunehmenden Muskelschwäche (Lähmung, Parese), die mit Muskelschwund (Amyotrophie) und teilweise auch einem erhöhten Spannungszustand der Muskeln (Spastik) einhergeht.

Entstehung
Die Degeneration im Rahmen von ALS bewirkt eine fortschreitende Veränderung der motorischen Nervenzellen (Neuronen). Dabei handelt es sich um Nervenzellen, die die Muskulatur beeinflussen und so das Zusammenziehen (Kontraktion) und die Entspannung (Relaxation) der Muskeln steuern.

Die Ursache dieser Erkrankung ist bislang unklar. In seltenen Fällen kann eine familiäre Häufung und eine Veränderung in den Erbanlagen festgestellt werden.

Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Krankheitszeichen
Durch die Schädigung der die Muskulatur versorgenden Nervenzellen kommt es häufig zunächst zu einem Muskelschwund an den Armen und/oder Beinen, aber auch die Muskulatur des Zungen- und Schlundbereichs kann betroffen sein. Frühe Krankheitszeichen sind unbewusstes Muskelzittern und -zucken, ein Verlust der körperlichen Ausdauer, eine Steifheit in den Beinen, Muskelkrämpfe sowie Sprech- und Schluckstörungen. Im weiteren Verlauf können alle motorischen Nerven – und somit verschiedenste Körperregionen – von der Erkrankung betroffen sein.

Im Bereich des Nackens und Rumpfes ist häufig eine Schwäche der Kopfhaltung, der Atemmuskulatur und der Bauchwandmuskulatur mit Hervortreten des Bauches feststellbar.

Auch unkontrollierte, im Verhältnis zur auslösenden Situation nicht passende Gefühlsausbrüche (Lachen oder Weinen) kommen bei Patienten mit ALS vor. Ursache ist ein Ausfall des Bereiches im Gehirn, der für die Verarbeitung von Gefühlen zuständig ist (limbisches System). Ist die Atemmuskulatur beteiligt, kann es zusätzlich zu Atemstörungen kommen.

Die Lähmungen schreiten langsam fort. In späten Stadien stehen vor allem krampfhafte Kontraktionen der Muskeln (spastische Lähmungen) im Vordergrund, die bis zu einem völligen Funktionsverlust der betroffenen Muskulatur führen können. So entsteht später in Ruhe zum Beispiel eine sogenannte paradoxe Atmung. Dabei handelt es sich um die Einziehung des Bauches beim Einatmen.

Empfindungen wie Tast- oder Temperatursinn sind bei der ALS nicht gestört, anders als bei anderen Erkrankungen der Nervensysteme, wie beispielsweise der Multiplen Sklerose (MS).

Diagnostik ALS

Die Diagnose einer ALS wird in der Regel erst nach einer Reihe ausführlicher Untersuchungen in einer Klinik gestellt, die auf die Untersuchung von Krankheiten spezialisiert ist, die die Nerven betreffen (Neurologie).

Ein ausführliches Gespräch des Arztes mit dem Patienten über dessen Beschwerden (Anamnese) steht am Beginn der Diagnostik. Betroffene klagen oft über Muskelschwäche, Muskelzuckungen und Schluckstörungen.

Dann folgt eine neurologische Untersuchung durch den Facharzt. Auch andere Organsysteme wie beispielsweise die Lunge werden untersucht – Laboruntersuchungen werden ebenfalls durchgeführt.

Wichtig für die Diagnose einer ALS sind die Elektromyografie und die Elektroneurografie: bei der Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeiten (Neurografie) kann eine Blockierung bei der Weiterleitung von Reizen durch die motorischen Nerven feststellt werden. Eine Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) ergibt, wie schnell ein elektrischer Reiz entlang einer Nervenfaser weitergeleitet werden kann. Diese Messung wird mithilfe von Elektroden an der Hautoberfläche durchgeführt.

Weitere Untersuchungen dienen der Messung der Muskelaktivität: In einer sogenannten Elektromyografie (EMG) wird die elektrische Aktivität der Muskulatur gemessen, die natürlicherweise entsteht, wenn ein Muskel gereizt wird. Reize werden vom Gehirn an den Muskel geleitet, wenn dieser bewegt werden soll. Die elektrische Aktivität wird in Ruhe und in Bewegung gemessen. Um die elektrische Aktivität eines Muskels abzuleiten, werden Nadelelektroden in den Muskel gestochen. Sie ermöglichen dabei die Messung einzelner Muskelfasern.

Blutanalysen können Veränderungen in der Menge bestimmter Eiweiße, Vitamine und gelöster Mineralsalze (Elektrolyte) zeigen. Auch der Glukosespiegel im Blut (Blutzucker) sollte gemessen werden. Gegebenenfalls können auch in der Hirn- und Wirbelsäulenflüssigkeit Zell-, Eiweiß- und Glukosemengen gemessen werden.

Zur Abgrenzung anderer Erkrankungen kann gegebenenfalls eine Magnetresonanztomografie (MRT) durchgeführt werden. Dabei handelt es sich um ein bildgebendes Verfahren zur Darstellung von Details in Schnittbildern. Dazu setzt die Untersuchung ein starkes Magnetfeld und Radiowellen ein.

Der Arzt kann Muskelgewebe entnehmen (Muskelbiopsie) und es feingeweblich unter dem Mikroskop untersuchen. Zu diesem Zweck wird der Patient meist örtlich betäubt. Die Gewebeprobe wird entweder nach einem Hautschnitt und einer Freilegung des betreffenden Muskels entnommen oder mithilfe einer speziellen Biopsienadel durch die Haut hindurch ausgestanzt. Dabei können jedoch nur sehr kleine Proben des Muskelgewebes entnommen werden.

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